Группа депутатов фракции «Справедливая Россия» внесла в Госдуму законопроект, направленный на расширение госпрограммы «14 высокозатратных нозологий» («14 ВЗН»). Авторы инициативы предлагают включить в перечень заболеваний, терапия которых финансируется из федерального бюджета, идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (ИТП), пароксизмальную ночную гемоглобинурию (ПНГ), тирозинемию и болезнь Фабри. Для лекобеспечения пациентов с этими нозологиями, по расчетам депутатов, дополнительно потребуется 20,5 млрд рублей.
Поправки предлагается внести в ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан». В федеральный регистр орфанных заболеваний включены 434 пациента с ИТП (по подсчетам авторов законопроекта, для их лечения при централизованной закупке препаратов потребуется 10 млрд рублей), 4 748 пациентов с ИТП (8,1 млрд рублей), 203 пациента с болезнью Фабри (2,3 млрд рублей), 45 пациентов с тирозинемией (17,8 млн рублей).
Для лечения ИТП в России применяются ромиплостим (Энплейт от Amgen) и элтромбопаг (Револейд от Novartis). На закупку этих препаратов регионы в 2019 году потратили почти 3 млрд рублей. В клинических рекомендациях по ИТП в качестве третьей линии терапии рекомендовано применять также ритуксимаб (в России показание ИТП у ритуксимаба не зарегистрировано).
При болезни Фабри применяются агалсидаза альфа (Реплагал от компании Shire, приобретенной Takeda) и агалсидаза бета (Фабразим от Sanofi). Эти препараты регионы закупили в 2019 году на 783,6 млн рублей.
Основной препарат для ПНГ – экулизумаб. Оригинальный Солирис от Alexion ушел с российского рынка после появления биоаналога Элизарии от «Генериума». Экулизумаб уже закупается Минздравом по «14 ВЗН» для больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Из региональных бюджетов на экулизумаб в 2019 году было потрачено 5,9 млрд рублей.
Для пациентов с тирозинемией регионы закупают нитизинон (оригинальный Орфадин от Swedish orphan biovitrum), в 2019 году – на 208 млн рублей.
Все четыре заболевания пока состоят в списке 17 жизнеугрожающих и хронически прогрессирующих нозологий, терапия которых обеспечивается за счет средств регионального бюджета даже в случае получения инвалидности. Это дорогостоящая терапия, поэтому регионы потребность в препаратах покрыть не в силах, указано в пояснительной записке.
Изначально перечень жизнеугрожающих заболеваний включал 24 нозологии (Перечень-24). В 2018 году закупки препаратов по пяти заболеваниям из Перечня-24 были переданы на федеральный уровень (атипичный гемолитико-уремический синдром, юношеский артрит с системным началом, мукополисахаридоз I, II и VI типов), программа «Семь нозологий» была соответственно расширена до «12 нозологий». С 2020 года были централизованы закупки еще по двум заболеваниям – апластической анемии и дефициту факторов свертывания крови. Существенного увеличения финансирования госпрограммы за этим не последовало.
Источник: https://vademec.ru